
間質性肺病(ILD)是一大類疾病的總稱,主要包括近200種累及肺間質和肺泡的疾病,由于炎癥或肺纖維化導致氣體交換功能失衡。當缺乏有效治療時,多數ILD可發展為廣泛的肺纖維化——即“蜂窩肺”。這類疾病通常呈慢性病程,癥狀可持續數月或數年,導致肺功能不可逆下降,嚴重時需進行肺移植,患者健康與生命受到極大威脅。河南中醫藥大學第一附屬醫院呼吸科主任余學慶教授指出,針對間質性肺病,該院專病門診通過多學科協作模式,中西醫協作,正為患者搭建起一條從早期診斷到精準治療的生命防線。

高發人群:老年男性、吸煙者、職業暴露人群
哪些人更容易患上間質性肺病?余學慶表示,五六十歲以上的老年人群是高發人群,且男性患者多于女性。吸煙者比不吸煙人群患病風險更高,尤其是肺纖維化的發病率明顯增加。長期接觸金屬粉塵、化學物品的職業暴露人群也更容易患病。
“另外,腫瘤免疫治療患者、結締組織病患者如干燥綜合征、類風濕關節炎、系統性硬化癥患者都屬于高危人群。”余學慶補充道,“還有一些遺傳因素,家族中有肺纖維化患者的,其他兄弟姐妹患病風險會大大增高。”
間質性肺病包括200多種不同疾病,臨床癥狀不盡相同。余學慶指出,以肺纖維化為主要表現的患者主要有兩大癥狀:持續性干咳和進展性呼吸困難。除了呼吸道癥狀,患者還會出現形體消瘦、胃腸道不適、反酸、燒心、飲食不佳等多系統癥狀。“因為間質性肺病可能是系統性疾病的表現之一,需要關注全身癥狀。”余學慶說。
治療手段:抗纖維化與抗炎并重,早期干預是關鍵
目前間質性肺病的治療手段包括抗纖維化、抗炎、免疫調節治療,以及氧療、康復治療、疫苗接種和末期的肺移植。
“疫苗接種是預防特發性肺纖維化患者急性加重的重要手段。”余學慶解釋說,“接種的目的是預防加重,而不是預防不得病。”中醫藥治療也在間質性肺病治療中發揮著重要作用。余學慶強調:“中西醫結合治療是我們的一大特色。”
為什么強調盡早開展抗纖維化治療?余學慶解釋道,這類疾病診斷困難、病種多、變化快、預后難預測,如果不及早治療,一旦形成纖維化并持續進展,預后很差,生存期很短,末期生活質量極差。早期發現、早期治療有助于控制病程進展,延長生存期。有些患者通過及時合理的治療,病情能夠大大控制,甚至在一定程度上得到逆轉。
專病門診:多學科協作,實現一站式精準診療
肺部高分辨率CT(HRCT)對于早期發現肺結構變化至關重要,是診斷的第一道關口。“普通胸片難以發現早期病變,HRCT能更清晰地分辨肺內微細結構,有助于發現隱匿起病的早期肺部纖維化特征。”余學慶說。診斷還需要結合肺功能檢查、病史、體征(如杵狀指)和血液相關檢查。特別是結締組織病,可以通過血清學抗體幫助明確診斷,必要時可做肺泡灌洗液、冷凍肺活檢、組織病理等檢查。”
與普通門診相比,ILD專病門診有什么優勢?余學慶解釋說,專病門診是針對疑難復雜疾病設置的,由專業醫生和團隊進行診治,能夠讓這類疾病早期發現、早期診斷,得到精確治療。“專病門診的運作模式不同,患者可以根據排班信息預約專病門診。由擅長間質性肺病的醫生先進行初步評估,如果病情復雜,就啟動多學科團隊討論,邀請病理、影像、風濕免疫等專家共同會診。”明確診斷并制定治療方案后,團隊還會對患者進行長期管理,定期隨訪,提供健康教育和咨詢,實現疾病的全程管理。
現狀與挑戰:確診時間長,誤診率偏高
余學慶指出,我國間質性肺病發病率逐年升高,尤其是隨著HRCT的普及,檢出率更高。但基層醫院對這類疾病的認識和診斷手段仍然不足,導致很多患者沒有得到早期明確診斷和治療。“這類患者從首診到確診的時間很長,誤診率和未明確診斷的情況很多。”余學慶說,很多患者到大型三甲醫院就診時,病情已經比較嚴重,治療效果受限。
而專病門診通過多學科協作模式,將呼吸科、影像科、病理科、風濕免疫科專家匯聚一堂,為患者提供一站式診斷服務,顯著縮短從首診到確診的時間。一位60歲左右的女性患者,在當地醫院診斷為肺纖維化,抗纖維化治療效果不佳。來河南中醫藥大學第一附屬醫院專病門診后,經過詳細檢查和多學科會診,最終確診為“抗合成酶抗體綜合征”——一種結締組織病相關的間質性肺病。“單純抗纖維化治療不對,需要結締組織病和抗纖維化同時治療,我們叫雙達標。”余學慶說,調整治療方案后,患者病情大大改善。這個典型病例展示了專病門診的價值:通過多學科協作明確診斷,制定精準治療方案,顯著提高治療效果。面對間質性肺病這一沉默的“隱形殺手”,專病門診正成為患者的希望燈塔,照亮從早期診斷到精準治療的生命之路。
記者 邢進