世界上的皮膚病多達2600多種，能夠威脅生命的皮膚病不多，泛發性膿皰型銀屑病（GPP）就是其中一種。對于這種罕見的疑難皮膚疾病，我國尚未形成統一的GPP規范化診療體系。日前，記者從河南省人民醫院獲悉，為了更好地服務患者，進一步提升GPP診療水平，助力構建涵蓋疾病篩查、診斷、評估、治療及隨訪的全病程管理體系，該院皮膚科已設立GPP專病門診。據悉，這也是河南首個GPP專病門診。
毫無預警反復發作，這種罕見皮膚病能致命
不同于常見的斑塊狀銀屑病，GPP是一種罕見的、慢性的、可反復發作的重癥皮膚病。患者的皮膚會毫無預警地廣泛暴發膿皰，并伴有痛感，同時可能伴發高熱等全身癥狀。若治療不及時，可能導致患者肝腎損害，也可因繼發感染、器官功能衰竭而危及生命。
反復發作是泛發性膿皰型銀屑病（GPP）的一大重要特點，不同的患者疾病發作的癥狀和嚴重程度各不相同。患者可能每年發作多次，也可能發作一次后間歇很久。有部分患者發生相關癥狀可能持續超過三個月。GPP發作時，約50%的患者需要住院治療，一般住院時間在10—14天，給患者及其家庭帶來了極大的負擔。
河南省人民醫院皮膚科主任李建國表示，GPP可發生于各個年齡階段，其發病率呈“雙峰”分布，分別在0—3歲和30—39歲呈現高發病率。由于病程“纏綿反復”，以及隨時可能發作帶來的不確定性，給患者帶來沉重的生理和心理負擔，極易造成焦慮和抑郁。控制發作癥狀和減少再次發作，對GPP進行全病程管理至關重要。
構建GPP全病程管理體系，提供精準、規范、長程診療服務
李建國說，一直以來，GPP的治療手段都很有限。傳統的治療方法雖然有一定效果，但不良反應較多，因此難以維持長期用藥，部分患者會反復發作而頻繁就醫。且我國目前尚未形成統一的GPP規范化診療體系，缺乏多學科合作模式，導致基層醫生容易漏診和誤診。此外，GPP患者對疾病的認識和自我管理能力不足，這些都影響了疾病的早期確診和預后。直到最近兩年，創新靶向藥物佩索利單抗的問世，給GPP患者帶來了提升生活質量、回歸正常生活的希望，也讓GPP全病程精細化管理成為了可能。從2024年起，該藥物治療發作的適應癥已經納入醫保，極大減輕了患者負擔。
“治療、復發、再治療、再復發的被動管理模式已不能滿足泛發性膿皰型銀屑病（GPP）患者的臨床診療需求”，在這種背景下，GPP專病門診應運而生。李建國表示，接下來，專病門診將構建疑難疾病患者“疾病篩查—診斷/轉診—用藥/評估—隨訪復診”模式，建立多學科診療會診平臺、成立皮膚罕見病專科醫聯體，構建GPP診療數字化平臺，“我們旨在通過專病門診的建設，推動構建包括疾病篩查、診斷、評估、治療及隨訪在內的GPP專病全病程管理體系，為患者提供精準、規范、長程的治療服務。”
記者 邢進
